Descripción general

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es una afección en la que una o más de sus glándulas paratiroides se vuelven hiperactivas y producen demasiada hormona paratiroidea (PTH). Usted tiene cuatro glándulas paratiroides diminutas, generalmente ubicadas en el cuello, detrás de la glándula tiroides. Estas glándulas son fundamentales porque actúan como un termostato, controlando cuidadosamente la cantidad de calcio en la sangre. El calcio es vital para tener huesos fuertes, nervios sanos y un funcionamiento muscular adecuado, incluido el del corazón.

Cuando las glándulas paratiroides producen demasiada PTH, los niveles de calcio en la sangre aumentan más de lo que deberían. Este nivel alto de calcio en la sangre se denomina hipercalcemia. El HPTP es una afección común y, a menudo, se descubre por casualidad durante análisis de sangre de rutina realizados por otros motivos, incluso antes de que usted note algún síntoma específico. Sin embargo, si no se trata, los niveles altos de calcio pueden provocar una serie de problemas de salud que afectan a los huesos, los riñones y el bienestar general.

Síntomas y causas

El hiperparatiroidismo primario ocurre cuando las glándulas paratiroides no regulan el calcio adecuadamente, lo que provoca un exceso de hormona paratiroidea y niveles altos de calcio en la sangre. Este desequilibrio puede afectar a muchas partes del cuerpo y causar una variedad de síntomas.

Síntomas

Los síntomas del HPTP pueden ser muy variados y, a menudo, parecen vagos, razón por la cual a veces puede llevar tiempo diagnosticarlo. Algunas personas pueden no notar ningún síntoma, mientras que otras experimentan una variedad de problemas. Los síntomas comunes incluyen:

• Cansancio y fatiga: Sentirse inusualmente cansado, incluso después de haber dormido bien por la noche, es una queja muy común.
• Estado de ánimo bajo y depresión: Muchas personas refieren sentirse decaídas, irritables o experimentar síntomas de depresión y ansiedad.
• Dolor articular y muscular: Dolores y molestias en las articulaciones y los músculos, a veces descritos como debilidad general.
• Sed y micción frecuente: Sentir una sed inusual y tener la necesidad de orinar con más frecuencia de lo habitual, especialmente por la noche.
• Estreñimiento: Dificultad para evacuar con regularidad.
• Náuseas leves: Sensación de malestar estomacal o náuseas leves.
• Olvidos y cambios cognitivos: Algunas personas notan problemas de memoria, concentración o, en general, sentirse mentalmente un poco "nubladas".

Con el tiempo pueden desarrollarse problemas más graves debido a niveles persistentemente altos de calcio. Estos incluyen:

• Osteoporosis y fracturas por fragilidad: Los niveles altos de PTH pueden hacer que el calcio se extraiga de los huesos, volviéndolos más débiles y quebradizos. Esto puede provocar osteoporosis (una afección en la que los huesos se vuelven delgados y débiles) y un mayor riesgo de fracturas por fragilidad (huesos rotos debido a caídas o impactos menores).
• Cálculos renales: El exceso de calcio en la sangre puede provocar la formación de cálculos renales (depósitos duros que se forman en los riñones y pueden causar dolor intenso y obstrucciones).
• Deterioro de la función renal: Con el tiempo, los niveles altos de calcio pueden afectar el funcionamiento de los riñones.
• Úlceras gástricas y pancreatitis: Aunque es poco frecuente, el hiperparatiroidismo primario (HPTP) a veces puede provocar problemas como úlceras estomacales o inflamación del páncreas (pancreatitis).
• Caídas: La debilidad muscular y la fatiga general pueden aumentar el riesgo de caídas.
• Problemas cardiovasculares: Puede existir una posible relación con problemas cardíacos y de los vasos sanguíneos.

Causas

En la mayoría de los casos, el hiperparatiroidismo primario es causado por un problema en una o más de las glándulas paratiroides. Las razones más comunes son:

• Tumor benigno único (adenoma): Esta es la causa en aproximadamente 80 a 85 de cada 100 personas con HPTP. Un adenoma es un crecimiento no canceroso (benigno) en solo una de las glándulas paratiroides. Este crecimiento hace que esa glándula se vuelva hiperactiva y produzca demasiada PTH.
• Agrandamiento de múltiples glándulas (hiperplasia) o adenomas múltiples: En aproximadamente 10 a 15 de cada 100 casos, más de una glándula paratiroides se agranda y se vuelve hiperactiva. Esto se conoce como hiperplasia, o a veces pueden desarrollarse múltiples tumores benignos (adenomas).
• Carcinoma paratiroideo (cáncer): Esto es extremadamente raro y representa menos de 1 de cada 100 casos. Implica un crecimiento canceroso en una glándula paratiroides.

Aunque la mayoría de los casos ocurren sin una razón clara, algunos factores pueden aumentar su riesgo:

• Afecciones genéticas: Ciertas afecciones hereditarias, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), la neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (MEN2A) y el síndrome de hiperparatiroidismo-tumor mandibular (HPT-JT), pueden aumentar la probabilidad de desarrollar HPTP.
• Radioterapia previa en cabeza o cuello: Si ha recibido tratamiento con radiación en la zona de la cabeza o el cuello en el pasado, esto también puede ser un factor de riesgo.

Diagnóstico y estudios

El diagnóstico del hiperparatiroidismo primario implica una revisión cuidadosa de sus síntomas y una serie de pruebas específicas para confirmar la afección y comprender su impacto en su organismo.

Diagnóstico

Su médico comenzará preguntándole sobre su historial médico y cualquier síntoma que haya estado experimentando. Debido a que los síntomas pueden ser vagos, el diagnóstico a menudo comienza con análisis de sangre. La clave para diagnosticar el HPTP es encontrar niveles persistentemente altos de calcio en la sangre, junto con niveles altos o inapropiadamente normales de hormona paratiroidea (PTH).

Específicamente, su médico buscará:

• Calcio en sangre persistentemente alto: Esto significa que su nivel de calcio sérico ajustado por albúmina es de 2.6 mmol/litro o más (o 2.5 mmol/litro o más si se sospecha fuertemente de HPTP) en al menos dos ocasiones separadas. La parte de "ajustado por albúmina" es importante porque la albúmina es una proteína en la sangre que puede afectar las mediciones de calcio, por lo que realizar el ajuste proporciona una imagen más precisa.
• Medición concurrente de PTH: Al mismo tiempo que se mide su nivel alto de calcio, se medirá su nivel de hormona paratiroidea (PTH). En el HPTP, el nivel de PTH será alto o, a veces, estará en el extremo superior del rango normal, lo cual todavía se considera "inapropiadamente normal" porque debería ser bajo cuando el calcio es alto.

También es importante descartar otras afecciones que pueden causar niveles altos de calcio. Una afección que su médico considerará es la hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF). Se trata de una afección genética rara, generalmente inofensiva, que también provoca niveles altos de calcio, pero es diferente del hiperparatiroidismo primario (HPTP) y, por lo general, no requiere cirugía. Diferenciar entre el HPTP y la HHF a menudo implica pruebas específicas de excreción de calcio en orina.

Investigaciones

Una vez que se sospecha o se confirma el HPTP, su médico organizará más investigaciones para evaluar cómo está afectando la afección a su cuerpo y para ayudar a planificar su tratamiento. Estas pueden incluir:

• Análisis de sangre:
• • TFGe o creatinina sérica: Estas pruebas miden su función renal para ver si el nivel alto de calcio está afectando a sus riñones.
  • Niveles de vitamina D: Se comprobarán sus niveles de vitamina D, ya que esta desempeña un papel en la regulación del calcio. Si sus niveles son bajos, es posible que le recomienden tomar suplementos.
• Análisis de orina:
• • Calcio en orina de 24 horas: Esta prueba consiste en recolectar toda la orina durante un período de 24 horas para medir cuánto calcio está eliminando su cuerpo. Es particularmente útil para ayudar a diferenciar entre el HPTP y la HHF.
• Evaluación de la salud ósea:
• • Densitometría ósea (DXA): Es un tipo especial de radiografía que mide la densidad mineral ósea. Se utiliza para detectar osteoporosis o una reducción de la densidad ósea, generalmente en la columna lumbar (espalda baja), el radio distal (muñeca) y la cadera.
  • Radiografía vertebral: A veces, se puede realizar una radiografía de la columna vertebral para buscar fracturas en los huesos de la espalda.
• Evaluación de la salud renal:
• • Ecografía del tracto renal: Esta exploración utiliza ondas sonoras para crear imágenes de sus riñones y vejiga. Ayuda a detectar cálculos renales o cualquier otro cambio en sus riñones.
• Pruebas de imagen preoperatorias (si se considera la cirugía):
  Estas exploraciones no se utilizan para diagnosticar el hiperparatiroidismo primario (HPTP), sino para ayudar a su cirujano a localizar la(s) glándula(s) paratiroides hiperactiva(s) antes de la cirugía. Esto les ayuda a planificar el mejor abordaje quirúrgico.
• • Ecografía del cuello: Utiliza ondas sonoras para crear imágenes de su cuello y, a menudo, puede identificar una glándula paratiroides agrandada.
  • Gammagrafía con sestamibi: Es una exploración de medicina nuclear en la que se inyecta una pequeña cantidad de un trazador radiactivo en el torrente sanguíneo. Las glándulas paratiroides hiperactivas tienden a absorber más cantidad de este trazador, lo que las hace visibles en la exploración.
  • TC 4D (Tomografía computarizada 4D): Es una exploración por TC (tomografía computarizada) más avanzada que proporciona imágenes 3D detalladas a lo largo del tiempo, lo cual puede ser muy útil para determinar la ubicación exacta de una glándula anormal.

Gestión y tratamiento

El tratamiento del hiperparatiroidismo primario depende de sus síntomas, la gravedad de sus niveles elevados de calcio y si la afección ha causado algún daño en sus huesos o riñones. Por lo general, existen dos enfoques principales: el seguimiento cuidadoso o el tratamiento activo, siendo la cirugía el más común.

Seguimiento cuidadoso (espera vigilante):

Si usted no presenta síntomas, solo tiene niveles de calcio ligeramente elevados y su salud ósea y renal parece normal, su médico puede recomendar un seguimiento cuidadoso. Esto implica revisiones periódicas y análisis de sangre para controlar sus niveles de calcio, la función renal y su riesgo de problemas cardíacos o fracturas. Este enfoque solo es adecuado para un pequeño número de pacientes, y su médico discutirá si es el adecuado para usted.

Intervención quirúrgica (paratiroidectomía):

La cirugía para extirpar la(s) glándula(s) paratiroides hiperactiva(s), llamada paratiroidectomía, es el único tratamiento que puede curar el hiperparatiroidismo primario. A menudo se recomienda para la mayoría de los pacientes, incluso para aquellos que no presentan síntomas evidentes, ya que puede prevenir complicaciones a largo plazo y mejorar significativamente su salud. Por lo general, se recomienda la cirugía si usted presenta:

• Síntomas: Si experimenta alguno de los síntomas del hiperparatiroidismo primario (HPTP), como fatiga, bajo estado de ánimo o dolor articular.
• Daño a órganos terminales: Esto incluye problemas como cálculos renales, reducción de la densidad mineral ósea (osteoporosis), deterioro de la función renal o fracturas por fragilidad.
• Niveles de calcio significativamente altos: Si sus niveles de calcio en sangre son constantemente muy altos (por ejemplo, 2.85 mmol/litro o más).
• Edad: A menudo se recomienda la cirugía para pacientes asintomáticos mayores de 50 años con el fin de reducir el riesgo de complicaciones futuras.

Antes de la cirugía, su cirujano utilizará las exploraciones por imagen preoperatorias (como ecografía, gammagrafía con Sestamibi o TC 4D) para ayudar a localizar la(s) glándula(s) anormal(es). Esto les ayuda a planificar la mejor manera de realizar la operación. Durante la cirugía, la(s) glándula(s) afectada(s) se extirpa(n) cuidadosamente. Después de la operación, sus niveles de calcio serán monitoreados de cerca para asegurar que vuelvan a la normalidad.

Tratamiento médico:

Para algunos pacientes, la cirugía puede no ser adecuada debido a otras condiciones de salud, o pueden optar por no someterse a ella. En estos casos, se puede considerar el uso de medicamentos para ayudar a controlar los síntomas y reducir los niveles de calcio, aunque esto no cura el problema subyacente.

• Cinacalcet: Este medicamento actúa haciendo que sus glándulas paratiroides sean menos sensibles al calcio, lo que ayuda a reducir la cantidad de PTH que producen. Esto, a su vez, disminuye sus niveles de calcio en sangre y puede ayudar a aliviar los síntomas. Sin embargo, el cinacalcet no mejora la densidad ósea ni reduce el riesgo de cálculos renales.
• Medicamentos contra la osteoporosis: Si usted tiene una densidad ósea reducida u osteoporosis, su médico puede recetarle medicamentos como el alendronato para ayudar a fortalecer sus huesos.
• Suplementos de vitamina D: Es importante mantener niveles saludables de vitamina D (por encima de 30 ng/mL). Si sus niveles de vitamina D son bajos, su médico le aconsejará sobre los suplementos adecuados.

Prevención

El hiperparatiroidismo primario suele estar causado por un crecimiento benigno (adenoma) en una glándula paratiroides o por el agrandamiento de varias glándulas. Debido a esto, no suele ser una afección que pueda prevenirse mediante cambios en el estilo de vida de la misma manera que otros problemas de salud.

Sin embargo, existen medidas importantes relacionadas con la detección temprana y el manejo de los riesgos asociados:

• Revisiones médicas periódicas: Dado que el hiperparatiroidismo primario (HPTP) a menudo se descubre de forma incidental durante los análisis de sangre de rutina, realizar revisiones periódicas con su médico de cabecera puede conducir a una detección temprana, incluso antes de que experimente síntomas significativos.
• Conciencia de los factores de riesgo: Si tiene antecedentes familiares de afecciones genéticas relacionadas con el HPTP (como NEM1, NEM2A o HPT-JT) o si ha recibido radioterapia en la cabeza o el cuello en el pasado, es importante que lo hable con su médico. Es posible que le recomienden un seguimiento específico.
• Mantener niveles saludables de vitamina D: Aunque no previene el HPTP en sí, asegurar niveles adecuados de vitamina D es crucial para la salud ósea general y la regulación del calcio. Su médico puede recomendarle suplementos si sus niveles son bajos.
• Mantenerse hidratado: Beber mucha agua puede ayudar a reducir el riesgo de formación de cálculos renales, que es una complicación común del HPTP. Esta es una recomendación de salud general que se vuelve aún más importante si usted tiene niveles altos de calcio.

La "prevención" más eficaz en el hiperparatiroidismo primario (HPTP) suele provenir de un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado para evitar las complicaciones a largo plazo de los niveles altos de calcio en los huesos, los riñones y la salud general.

Perspectivas / Pronóstico

El pronóstico a largo plazo para las personas con hiperparatiroidismo primario es generalmente muy bueno, especialmente con el tratamiento adecuado. Sin embargo, si la afección no se trata, los niveles persistentemente altos de calcio pueden provocar problemas de salud importantes y graves con el paso del tiempo.

Sin tratamiento:

Si el HPTP no se trata, el nivel alto de calcio constante puede causar una serie de complicaciones, que incluyen:

• Debilitamiento óseo: La pérdida continua de calcio de los huesos puede provocar osteoporosis grave, lo que hace que los huesos sean frágiles y aumenta significativamente el riesgo de fracturas dolorosas ante incidentes menores.
• Daño renal: Aumenta el riesgo de desarrollar cálculos renales, lo que puede causar dolor intenso y, potencialmente, provocar daño renal o deterioro de la función renal con el tiempo.
• Síntomas neuropsiquiátricos: La fatiga persistente, la depresión, la ansiedad y los problemas de memoria o concentración pueden afectar significativamente su calidad de vida.
• Otras complicaciones: Existe un mayor riesgo de caídas, estreñimiento y, en casos raros, problemas más graves como pancreatitis o úlceras gástricas. También puede haber posibles efectos a largo plazo en el corazón y los vasos sanguíneos.

Con un tratamiento exitoso (especialmente cirugía):

Para la mayoría de las personas, la cirugía para extirpar la(s) glándula(s) paratiroides hiperactiva(s) ofrece una cura completa para el hiperparatiroidismo primario. Tras una cirugía exitosa:

• Mejora de la salud ósea: Su densidad ósea a menudo mejora, lo que reduce el riesgo de fracturas y revierte algunos de los efectos de la osteoporosis.
• Reducción del riesgo de cálculos renales: La probabilidad de desarrollar nuevos cálculos renales disminuye significativamente y la función renal existente puede estabilizarse.
• Bienestar mejorado: Muchas personas reportan una mejora notable en sus niveles de energía, estado de ánimo, memoria y sensación general de bienestar. Síntomas como la fatiga, la depresión y el dolor articular a menudo mejoran.
• Cura a largo plazo: La gran mayoría de los pacientes se curan después de la cirugía, lo que significa que sus niveles de calcio y PTH vuelven a la normalidad. Aunque un pequeño número de pacientes podría necesitar una intervención adicional en el futuro, la tasa de éxito inicial es muy alta.

Con tratamiento médico:

Si se le trata con medicamentos como el cinacalcet, sus niveles de calcio en sangre pueden reducirse y muchos de sus síntomas pueden mejorar. Sin embargo, es importante recordar que el tratamiento médico controla los síntomas pero no cura el problema subyacente. Tampoco suele mejorar la densidad ósea ni reducir el riesgo de cálculos renales de la misma manera que lo hace la cirugía.

Independientemente del enfoque de tratamiento, generalmente se recomienda un seguimiento a largo plazo de sus niveles de calcio, la función renal y su riesgo de problemas cardiovasculares y fracturas. Esto ayuda a garantizar que su afección permanezca bien controlada y que cualquier problema potencial se identifique a tiempo.