مرور کلی

کلستئاتوما یک رشد غیرطبیعی و غیرسرطانی از بافتی شبیه پوست است که در گوش میانی ایجاد می‌شود. گوش میانی فضای پر از هوایی است که در پشت پرده گوش قرار دارد. اگرچه این وضعیت نادر است، اما می‌تواند از بدو تولد وجود داشته باشد (که به آن کلستئاتومای مادرزادی می‌گویند) یا به طور شایع‌تر، می‌تواند در طول زمان (کلستئاتومای اکتسابی) به عنوان عارضه‌ای ناشی از تغییرات طولانی‌مدت در فشار داخل گوش ایجاد شود.

در اصل، کلستئاتوما زمانی تشکیل می‌شود که سلول‌های پوستیِ پوشش مجرای گوش در گوش میانی، یعنی ناحیه‌ای که به طور معمول نباید در آنجا باشند، به دام می‌افتند. این سلول‌های پوستیِ به دام افتاده، درست مانند پوست سایر نقاط بدن، به تکثیر و ریزش ادامه می‌دهند. طی چندین ماه، این سلول‌های مرده پوست به تدریج تجمع یافته و یک کیسه یا کیست در حال رشد را تشکیل می‌دهند. این رشد از آن جهت حائز اهمیت است که به صورت موضعی تهاجمی و مخرب است. این بدان معناست که می‌تواند به آرامی استخوان‌های ظریف گوش میانی موسوم به استخوانچه‌ها (استخوان‌های کوچکی که به شنوایی کمک می‌کنند) را فرسایش داده و تخریب کند و حتی می‌تواند به استخوان ماستوئید، که همان توده استخوانی پر از هوا در پشت گوش است، گسترش یابد.

اگرچه نام «کلستئاتوما» ممکن است به نظر برسد که به تومور یا کلسترول اشاره دارد، اما هیچ‌کدام از این‌ها نیست. این توده مجموعه‌ای از بافت‌های اپیدرمی (پوستی) و همبند است که به طور مستقل رشد می‌کند و می‌تواند طیفی از مشکلات، از ترشح مداوم گوش تا در موارد بسیار نادر، عوارض جدی مغزی ایجاد کند. این بیماری معمولاً فقط یک گوش را درگیر می‌کند، اما گاهی اوقات می‌تواند هر دو گوش را تحت تأثیر قرار دهد. در بریتانیا، تخمین زده می‌شود که حدود ۳۰۰۰ بزرگسال و ۱۰۰۰ کودک به این بیماری مبتلا هستند.

علائم و علل

درک اینکه چرا کلستئاتوما رخ می‌دهد و چگونه خود را نشان می‌دهد، کلید تشخیص و درمان زودهنگام است.

علائم

علائم کلستئاتوما اغلب به آرامی شروع می‌شوند و توده‌های بسیار کوچک ممکن است در ابتدا هیچ مشکل قابل توجهی ایجاد نکنند. با این حال، با بزرگتر شدن توده، علائم معمولاً به شکل زیر ظاهر می‌شوند:

• ترشح مداوم گوش: این یک علامت بسیار شایع است. ممکن است متوجه ترشحات آبکی از گوش درگیر شوید که اغلب بوی بدی دارند. این ترشحات که به آن اتوره (otorrhoea) گفته می‌شود، می‌تواند مداوم باشد و حتی با قطره‌های گوش آنتی‌بیوتیک نیز برطرف نشود.
• کاهش تدریجی شنوایی: بسیاری از افراد کاهش شنوایی آهسته را در گوش درگیر تجربه می‌کنند. این اغلب یک کم‌شنوایی انتقالی است، به این معنی که مشکلی در نحوه هدایت امواج صوتی از طریق گوش خارجی یا میانی وجود دارد.
• احساس پری یا فشار: ممکن است احساس فشار یا گرفتگی در داخل گوش خود داشته باشید.
• عفونت‌های مکرر گوش: عفونت‌های مکرر گوش که مدام عود می‌کنند، یک نشانه رایج هستند.
• سرگیجه (Vertigo): برخی افراد دچار سرگیجه می‌شوند که احساس چرخش یا عدم تعادل است.
• وزوز گوش (Tinnitus): ممکن است صدای زنگ، وزوز یا صداهای دیگری را در گوش خود بشنوید که به آن وزوز گوش گفته می‌شود.
• گوش‌درد: در موارد پیشرفته‌تر، یا در صورت وجود عفونت، ممکن است در گوش درگیر احساس درد کنید.
• ضعف یا فلج صورت: به ندرت، اگر کلستئاتوما به اندازه‌ای بزرگ شود که به عصب صورت (عصبی که عضلات صورت شما را کنترل می‌کند) آسیب برساند، می‌تواند منجر به ضعف یا افتادگی در یک طرف صورت شود.
• سردرد: در موارد بسیار پیشرفته، ممکن است سردرد رخ دهد.
• توده سفید صدفی یا پاکت رترکشن: در طول معاینه، متخصص گوش، حلق و بینی ممکن است یک توده سفید صدفی مشخص در پشت پرده گوش یا یک پاکت رترکشن (جایی که پرده گوش به سمت داخل کشیده شده است) همراه با بقایای پوستی محبوس شده مشاهده کند.

در کودکان، علائم شایع شامل ترشح مداوم از گوش، کاهش تدریجی شنوایی و احساس درد یا فشار در گوش است.

علل

علل ریشه‌ای کلستئاتوما عمدتاً به دو نوع تقسیم می‌شوند: مادرزادی و اکتسابی.

• کلستئاتومای مادرزادی: این نوع نادر است و به این معنی است که شما با این عارضه متولد شده‌اید. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های پوستی کوچک (اپیتلیوم سنگفرشی) در طول دوران جنینی در استخوان گیجگاهی (استخوانی در کنار جمجمه که گوش را در بر می‌گیرد) محبوس می‌شوند. این توده‌ها معمولاً در دوران کودکی، اغلب بین ۶ ماهگی تا ۵ سالگی، به صورت یک توده سفید صدفی در پشت پرده گوش که در غیر این صورت سالم به نظر می‌رسد، ظاهر می‌شوند. کودکان مبتلا به کلستئاتومای مادرزادی معمولاً سابقه عفونت گوش یا پارگی پرده گوش ندارند.
• کلستئاتومای اکتسابی: این نوع شایع‌تر است و حدود ۸۰ درصد موارد را تشکیل می‌دهد. این عارضه معمولاً به دلیل مشکلات طولانی‌مدت در شیپور استاش ایجاد می‌شود؛ لوله کوچکی که گوش میانی شما را به پشت گلو متصل می‌کند. اگر این لوله به درستی کار نکند، می‌تواند منجر به فشار منفی مزمن در گوش میانی شود. این فشار منفی می‌تواند باعث شود بخشی از پرده گوش به سمت داخل کشیده شده و یک حفره ایجاد کند. سپس این حفره سلول‌های پوستی که به طور طبیعی مجرای گوش را می‌پوشانند، به دام می‌اندازد و به آن‌ها اجازه می‌دهد تا تجمع یافته و کلستئاتوما را تشکیل دهند.
• کلستئاتومای اکتسابی ثانویه: این وضعیت می‌تواند در صورتی رخ دهد که پرده گوش شما آسیب دیده باشد، برای مثال در اثر ضربه، عفونت شدید یا جراحی قبلی گوش. این آسیب می‌تواند شکافی ایجاد کند که به سلول‌های پوستی مجرای گوش خارجی اجازه می‌دهد به فضای گوش میانی مهاجرت کنند، جایی که تجمع یافته و کیسه کلستئاتوما را تشکیل می‌دهند. عفونت‌های مکرر گوش یکی از دلایل شایع در کودکان است.

تشخیص و بررسی‌ها

اگر علائمی دارید که نشان‌دهنده کلستئاتوما است، مراجعه به پزشک اهمیت زیادی دارد. فرآیند تشخیص معمولاً شامل چندین مرحله است که با پزشک عمومی شروع شده و سپس به متخصص ارجاع داده می‌شود.

تشخیص

مسیر تشخیص شما معمولاً با مراجعه به پزشک عمومی آغاز می‌شود. آن‌ها به علائم شما گوش داده و داخل گوشتان را معاینه می‌کنند. اگر به عفونت مشکوک باشند، ممکن است در ابتدا قطره گوش تجویز کنند. با این حال، اگر علائم شما با وجود مصرف آنتی‌بیوتیک ادامه یابد، یا اگر پزشک عمومی قویاً به کلستئاتوما مشکوک باشد، شما را به متخصص گوش، حلق و بینی (ENT) ارجاع خواهد داد.

متخصص گوش، حلق و بینی یک ارزیابی بالینی کامل انجام خواهد داد. این کار اغلب شامل معاینه اتوسکوپی است که در آن از ابزار مخصوصی (اتوسکوپ، یا اغلب میکروسکوپ برای مشاهده دقیق‌تر) برای نگاه کردن به عمق گوش شما استفاده می‌کنند. در طول این معاینه، متخصص به دنبال نشانه‌های مشخصه کلستئاتوما می‌گردد، از جمله:

• یک پاکت رترکشن (فرورفتگی پرده گوش): این حالتی است که بخشی از پرده گوش شما به سمت داخل کشیده می‌شود.
• یک توده سفید مرواریدی در پشت پرده گوش.
• بقایای سنگفرشی (سلول‌های مرده پوست) یا ترشحات پوسته‌پوسته در اتاقک (بخش فوقانی گوش میانی) یا مجرای گوش.
• بافت گرانولاسیون، که نوعی بافت ملتهب است. اگر یک پولیپ گرانولار (یک زائده گوشتی کوچک) در مجرای گوش دیده شود، تا زمانی که خلاف آن ثابت نشود، به عنوان کلستئاتوما تحت درمان قرار خواهد گرفت.
• هرگونه پرش یا ضعف در عضلات صورت، که می‌تواند نشان‌دهنده درگیر شدن عصب صورت باشد.

آن‌ها همچنین سابقه دقیقی از مشکلات گوش شما دریافت خواهند کرد.

بررسی‌ها

برای تأیید تشخیص و درک وسعت کامل کلستئاتوما، متخصص گوش، حلق و بینی شما بررسی‌های بیشتری را ترتیب خواهد داد:

• سی‌تی اسکن (CT Scan): سی‌تی اسکن یک آزمایش تصویربرداری حیاتی است. این روش از اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر دقیق مقطعی از گوش و استخوان‌های اطراف آن استفاده می‌کند. این اسکن به متخصص کمک می‌کند تا اندازه و محل دقیق کلستئاتوما را ببیند، هرگونه خوردگی استخوانی (آسیب به استخوانچه‌های گوش، استخوان ماستوئید، یا پوشش استخوانی گوش داخلی و عصب صورت) را شناسایی کند و بهترین رویکرد جراحی را برنامه‌ریزی نماید.
• ام‌آر‌آی (MRI Scan): در برخی موارد، ممکن است به تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) نیاز باشد. این امر به‌ویژه زمانی صادق است که شک وجود داشته باشد که کلستئاتوما به حفره جمجمه (ناحیه‌ای در داخل جمجمه که مغز در آن قرار دارد) گسترش یافته باشد، یا برای کمک به تشخیص افتراقی کلستئاتوما از سایر بیماری‌های گوش میانی انجام می‌شود.
• ارزیابی‌های شنوایی (ادیومتری): این آزمایش‌ها برای اندازه‌گیری میزان کم‌شنوایی شما و تعیین نوع و شدت آن انجام می‌شوند.
• آزمایش‌های تعادل: اگر دچار سرگیجه یا عدم تعادل هستید، ممکن است آزمایش‌های تعادل برای ارزیابی تأثیر بیماری بر سیستم تعادلی شما انجام شود.
• ساکشن میکروسکوپی: گاهی اوقات، متخصص گوش، حلق و بینی از میکروسکوپ برای ساکشن (تخلیه) دقیق هرگونه ترشح یا ضایعات از گوش شما استفاده می‌کند. این کار می‌تواند اطلاعات مهمی درباره وضعیت پرده گوش، سلامت زنجیره استخوانچه‌ای (استخوان‌های شنوایی) و هرگونه تخریب استخوان ماستوئید فراهم کند.

مدیریت و درمان

مدیریت کلستئاتوما عمدتاً جراحی است، زیرا درمان‌های دارویی به تنهایی نمی‌توانند این بیماری را درمان کنند.

مدیریت دارویی:

درمان‌های دارویی معمولاً محدود به مدیریت عفونت‌های مرتبط هستند. اگر عفونتی دارید که باعث ترشح یا درد می‌شود، پزشک عمومی یا متخصص گوش، حلق و بینی شما ممکن است موارد زیر را تجویز کند:

• آنتی‌بیوتیک‌های موضعی و/یا خوراکی: این داروها برای رفع عفونت، کاهش ترشحات و تسکین درد استفاده می‌شوند.

بسیار مهم است بدانید که اگرچه آنتی‌بیوتیک‌ها می‌توانند عفونت را درمان کنند، اما خودِ کلستئاتوما را از بین نمی‌برند. تمیز کردن منظم گوش با ساکشن در کلینیک گوش، حلق و بینی و استفاده از قطره‌های آنتی‌بیوتیک در صورت لزوم می‌تواند به مدیریت علائم و جلوگیری از گسترش بیشتر بیماری کمک کند، اما این رویکرد کلستئاتوما را درمان نمی‌کند و همچنان خطر عوارض جدی را به همراه دارد.

مدیریت جراحی:

جراحی اصلی‌ترین و مؤثرترین درمان برای کلستئاتوما است. هدف اصلی این عمل، برداشتن کامل کلستئاتوما برای ایجاد گوشی ایمن و خشک و پیشگیری از عوارض جدی است. این عمل معمولاً تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود، به این معنی که شما در خواب خواهید بود و معمولاً بین یک تا سه ساعت طول می‌کشد.

در طول جراحی، برش‌ها معمولاً در پشت گوش، بالای مجرای گوش و/یا داخل مجرای شنوایی (کانال گوش) ایجاد می‌شوند. بسته به اندازه و وسعت کلستئاتوما، جراح ممکن است انواع مختلفی از ماستوئیدکتومی را انجام دهد. این عمل شامل برداشتن دقیق سلول‌های عفونی و استخوان از استخوان ماستوئید است. برای بیماری‌های بسیار محدود، برخی جراحان ممکن است از آندوسکوپ (یک لوله باریک و چراغ‌دار مجهز به دوربین) از طریق کانال گوش استفاده کنند.

علاوه بر برداشتن کلستئاتوما، جراح ممکن است اقدامات زیر را نیز انجام دهد:

• تمپانوپلاستی: این عمل شامل ترمیم پرده گوش است که اغلب با استفاده از گرافت (تکه کوچکی از بافت که از بخش دیگری از بدن شما گرفته شده) انجام می‌شود.
• اسی کولوپلاستی: این عمل برای ترمیم یا بازسازی استخوان‌های ظریف شنوایی (استخوانچه‌ها) در صورتی که توسط کلستئاتوما آسیب دیده باشند، انجام می‌شود.

پس از عمل:

پس از جراحی، ممکن است بخیه و پانسمان داخل گوش داشته باشید که معمولاً پس از چند هفته برداشته می‌شوند. همچنین ممکن است پانسمان سر داشته باشید که معمولاً صبح روز بعد از عمل برداشته می‌شود. احتمالاً برای کمک به بهبودی، آنتی‌بیوتیک‌های موضعی (قطره گوش) و احتمالاً استروئید برای شما تجویز خواهد شد.

دوره نقاهت معمولاً حدود ۶ تا ۸ هفته طول می‌کشد. در این مدت:

• لازم است حدود دو هفته استراحت کنید.
• درد در اطراف گوش طبیعی است و می‌توان آن را با مسکن‌های تجویزی کنترل کرد.
• خروج مقداری ترشحات خونی از گوش در ابتدا شایع است.
• شنوایی شما احتمالاً به دلیل وجود پانسمان در گوش، مبهم خواهد بود و هرگونه وزوز گوشی که تجربه می‌کنید ممکن است به‌طور موقت بدتر شود.
• تعادل شما ممکن است برای چند روز مختل شود.

رعایت دقیق تمام دستورالعمل‌های پس از عمل برای جلوگیری از عفونت و کمک به بهبود زخم بسیار حیاتی است. این موارد شامل خشک نگه داشتن گوش و محل بخیه جراحی هنگام شستشو (با استفاده از پنبه آغشته به وازلین به عنوان گوش‌گیر)، تکمیل دوره آنتی‌بیوتیک‌های تجویز شده و اجتناب از فعالیت‌هایی است که باعث تغییر فشار در گوش می‌شوند، مانند فین کردن شدید یا عطسه کردن با دهان باز. از پرواز کردن باید حداقل تا ۴ هفته پس از جراحی خودداری شود. اگر دارای حفره ماستوئید (فضایی که در استخوان پشت گوش در حین جراحی ایجاد می‌شود) هستید، نیاز به پاکسازی منظم جرم گوش و خشک نگه داشتن طولانی‌مدت گوش خواهید داشت.

پیشگیری

پیشگیری از کلستئاتوما می‌تواند چالش‌برانگیز باشد، زیرا ایجاد آن اغلب با بیماری‌های زمینه‌ای گوش یا عوامل مادرزادی مرتبط است. با این حال، اقداماتی وجود دارد که می‌توانید برای کاهش خطر ابتلا به کلستئاتومای اکتسابی و جلوگیری از پیشرفت آن انجام دهید:

• مدیریت سریع عفونت‌های گوش: برای هرگونه ترشح مداوم گوش یا عفونت‌های مکرر گوش به پزشک مراجعه کنید. درمان زودهنگام و مؤثر عفونت‌های مزمن گوش (اوتیت میانی مزمن) می‌تواند به پیشگیری از شرایطی که منجر به کلستئاتوما می‌شود، کمک کند.
• رسیدگی به اختلال عملکرد شیپور استاش: اگر مشکلات مداومی در شیپور استاش خود (لوله‌ای که فشار گوش میانی را متعادل می‌کند) تجربه می‌کنید، مانند احساس پری یا فشار در گوش، این موضوع را با پزشک خود در میان بگذارید. مدیریت صحیح این وضعیت ممکن است خطر جمع‌شدگی پرده گوش و تشکیل کلستئاتومای متعاقب آن را کاهش دهد.
• حفظ بهداشت مناسب گوش: اگرچه این کار یک اقدام پیشگیرانه مستقیم برای خودِ کلستئاتوما نیست، اما رعایت بهداشت مناسب گوش و اجتناب از وارد کردن اشیاء به داخل گوش می‌تواند به جلوگیری از آسیب یا عفونتی که ممکن است منجر به کلستئاتومای اکتسابی ثانویه شود، کمک کند.
• شناسایی زودهنگام علائم: نسبت به علائم کلستئاتوما، مانند ترشح مداوم و بدبوی گوش، کاهش تدریجی شنوایی یا عفونت‌های مکرر گوش آگاه باشید. مراجعه سریع به پزشک برای این علائم می‌تواند منجر به تشخیص و درمان زودهنگام شده و به طور بالقوه از آسیب‌های جدی ناشی از بیماری جلوگیری کند.
• پیگیری منظم: اگر سابقه مشکلات مزمن گوش یا حفره‌های جمع‌شدگی پرده گوش دارید، معاینات منظم توسط متخصص گوش، حلق و بینی (ENT) می‌تواند برای پایش سلامت گوش و تشخیص زودهنگام هرگونه تغییر مفید باشد.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز بلندمدت پس از جراحی کلستئاتوما معمولاً شامل یک دوره بهبودی ۶ تا ۸ هفته‌ای است. با این حال، مراقبت‌های پیگیری طولانی‌مدت برای پایش هرگونه مشکل، به‌ویژه احتمال بازگشت کلستئاتوما، کاملاً ضروری است.

پس از جراحی:

• شنوایی: هدف از جراحی، پیشگیری از عوارض است و ممکن است شنوایی شما را بهبود بخشد. با این حال، این موضوع تضمین‌شده نیست و شنوایی شما ممکن است ثابت بماند یا حتی بدتر شود. اگر بیماری قبلاً به گوش داخلی یا سیستم تعادلی آسیب رسانده باشد، خطر کاهش شنوایی کامل و دائمی بیشتر است. برخی از کودکان ممکن است پس از جراحی به سمعک یا کاشت حلزون نیاز داشته باشند.
• عود بیماری: کلستئاتوما می‌تواند عود کند، که یا به صورت کلستئاتومای باقی‌مانده (باقی‌مانده از قبل) یا کلستئاتومای عودکننده (رشد جدید) است. این موضوع یک نگرانی مهم است و شما به جلسات پیگیری منظم نیاز خواهید داشت که ممکن است شامل معاینات بالینی، اسکن‌های MRI در فواصل زمانی مشخص، یا حتی جراحی مجدد «بررسی ثانویه» برای چک کردن هرگونه رشد مجدد باشد. همچنین ممکن است برای جلوگیری از عفونت مجدد، مراجعات منظم جهت پاکسازی گوش ضروری باشد.
• خطرات جراحی: اگرچه جراحی به‌طور کلی ایمن است، اما خطرات بالقوه‌ای وجود دارد. این موارد شامل ضعف موقت یا به‌ندرت دائمی عضلات صورت، سرگیجه طولانی‌مدت (به‌ویژه اگر بیماری بر سیستم تعادلی تأثیر گذاشته باشد)، بدتر شدن یا کاهش شنوایی دائمی، سوراخ ماندن پرده گوش، ترشحات مداوم، عفونت، و از دست دادن موقت حس چشایی در یک‌سوم جلویی زبان در همان سمتی که عمل شده است، می‌باشد.

عوارض بالقوه در صورت عدم درمان:

اگر کلستئاتوما درمان‌نشده باقی بماند، به دلیل ماهیت تخریبی آن می‌تواند منجر به عوارض بسیار جدی شود:

• ناشنوایی دائمی: کلستئاتوما می‌تواند استخوانچه‌های گوش (استخوان‌های شنوایی) را تخریب کرده و به ساختارهای گوش داخلی آسیب برساند که منجر به کاهش شنوایی دائمی می‌شود.
• آسیب به ساختارهای گوش داخلی: این امر می‌تواند باعث ناشنوایی دائمی، سرگیجه شدید و مشکلات مداوم در تعادل شود.
• آسیب به عصب صورت: این توده می‌تواند به عصب صورت آسیب برساند که منجر به ضعف یا فلج دائمی صورت می‌شود.
• گسترش عفونت: در موارد نادر اما شدید، عفونت مرتبط با کلستئاتوما می‌تواند به مغز گسترش یابد و باعث ایجاد شرایط تهدیدکننده حیات مانند مننژیت (التهاب پرده‌های اطراف مغز و نخاع) یا آبسه مغزی (تجمع چرک در مغز) شود.
• آسیب به استخوان ماستوئید: کلستئاتوما می‌تواند باعث خوردگی و آسیب به استخوان ماستوئید در پشت گوش شود.

تشخیص و مدیریت زودهنگام کلستئاتوما برای پیشگیری از این عوارض جدی و بهبود پیامد بلندمدت شما حیاتی است.