مرور کلی

هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه (PHPT) وضعیتی است که در آن یک یا چند غده پاراتیروئید شما بیش از حد فعال شده و مقدار زیادی هورمون پاراتیروئید (PTH) تولید می‌کنند. شما چهار غده کوچک پاراتیروئید دارید که معمولاً در گردن و پشت غده تیروئید قرار گرفته‌اند. این غدد بسیار حیاتی هستند زیرا مانند یک ترموستات عمل کرده و میزان کلسیم خون شما را به دقت کنترل می‌کنند. کلسیم برای استحکام استخوان‌ها، سلامت اعصاب و عملکرد صحیح عضلات، از جمله قلب، ضروری است.

هنگامی که غدد پاراتیروئید شما بیش از حد PTH تولید می‌کنند، باعث می‌شود سطح کلسیم خون شما بالاتر از حد نرمال برود. این سطح بالای کلسیم خون، هایپرکلسمی نامیده می‌شود. PHPT یک بیماری شایع است و اغلب به طور تصادفی در طول آزمایش‌های خون معمول برای دلایل دیگر، حتی قبل از اینکه متوجه علائم خاصی شوید، کشف می‌شود. با این حال، اگر این وضعیت درمان نشود، سطح بالای کلسیم می‌تواند منجر به طیف وسیعی از مشکلات سلامتی شود که استخوان‌ها، کلیه‌ها و سلامت عمومی شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم و علل

هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه زمانی رخ می‌دهد که غدد پاراتیروئید شما کلسیم را به درستی تنظیم نمی‌کنند، که این امر منجر به ترشح بیش از حد هورمون پاراتیروئید و افزایش کلسیم در خون می‌شود. این عدم تعادل می‌تواند بسیاری از قسمت‌های بدن شما را تحت تأثیر قرار داده و باعث بروز علائم مختلفی شود.

علائم

علائم PHPT می‌تواند بسیار متنوع و اغلب مبهم باشد، به همین دلیل است که گاهی اوقات تشخیص آن ممکن است مدتی طول بکشد. برخی از افراد ممکن است اصلاً متوجه هیچ علامتی نشوند، در حالی که برخی دیگر طیف وسیعی از مشکلات را تجربه می‌کنند. علائم شایع عبارتند از:

• خستگی و کوفتگی: احساس خستگی غیرعادی، حتی پس از یک خواب شبانه خوب، شکایتی بسیار شایع است.
• خلق پایین و افسردگی: بسیاری از افراد گزارش می‌دهند که احساس غم، تحریک‌پذیری یا علائم افسردگی و اضطراب دارند.
• درد مفاصل و عضلات: درد و ناراحتی در مفاصل و عضلات که گاهی به صورت ضعف عمومی توصیف می‌شود.
• تشنگی و تکرر ادرار: احساس تشنگی غیرعادی و نیاز به دفع ادرار بیش از حد معمول، به‌ویژه در شب.
• یبوست: دشواری در دفع منظم مدفوع.
• حالت تهوع خفیف: احساس ناخوشی یا تهوع خفیف.
• فراموشی و تغییرات شناختی: برخی افراد متوجه مشکلاتی در حافظه، تمرکز یا احساس کلی «مه‌آلود بودن» ذهنی می‌شوند.

مشکلات جدی‌تر ممکن است به مرور زمان به دلیل بالا بودن مداوم سطح کلسیم ایجاد شوند. این موارد عبارتند از:

• پوکی استخوان و شکستگی‌های ناشی از شکنندگی: سطح بالای هورمون پاراتیروئید (PTH) می‌تواند باعث خروج کلسیم از استخوان‌ها شود که آن‌ها را ضعیف‌تر و شکننده‌تر می‌کند. این امر می‌تواند منجر به پوکی استخوان (وضعیتی که در آن استخوان‌ها نازک و ضعیف می‌شوند) و افزایش خطر شکستگی‌های ناشی از شکنندگی (شکستگی استخوان در اثر ضربات یا افتادن‌های جزئی) شود.
• سنگ‌های کلیه: کلسیم اضافی در خون می‌تواند منجر به تشکیل سنگ‌های کلیه شود (رسوبات سختی که در کلیه‌ها تشکیل شده و می‌توانند باعث درد شدید و انسداد شوند).
• اختلال در عملکرد کلیه: با گذشت زمان، سطوح بالای کلسیم می‌تواند بر عملکرد صحیح کلیه‌ها تأثیر بگذارد.
• زخم‌های معده و پانکراتیت: اگرچه نادر است، اما هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه (PHPT) گاهی اوقات می‌تواند منجر به مشکلاتی مانند زخم معده یا التهاب لوزالمعده (پانکراتیت) شود.
• افتادن: ضعف عضلانی و خستگی عمومی می‌تواند خطر زمین خوردن را افزایش دهد.
• مشکلات قلبی-عروقی: ممکن است ارتباط احتمالی با مشکلات قلبی و عروقی وجود داشته باشد.

علل

در بیشتر موارد، هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه ناشی از مشکلی در خودِ یک یا چند غده پاراتیروئید است. شایع‌ترین دلایل عبارتند از:

• تومور خوش‌خیم منفرد (آدنوم): این علت در حدود ۸۰ تا ۸۵ نفر از هر ۱۰۰ فرد مبتلا به PHPT دیده می‌شود. آدنوم یک رشد غیرسرطانی (خوش‌خیم) روی تنها یکی از غدد پاراتیروئید است. این رشد باعث می‌شود که آن غده منفرد بیش‌فعال شده و بیش از حد هورمون پاراتیروئید (PTH) تولید کند.
• بزرگ شدن چندین غده (هایپرپلازی) یا آدنوم‌های متعدد: در حدود ۱۰ تا ۱۵ مورد از هر ۱۰۰ مورد، بیش از یک غده پاراتیروئید بزرگ و بیش‌فعال می‌شود. این وضعیت هایپرپلازی نامیده می‌شود، یا گاهی اوقات ممکن است چندین تومور خوش‌خیم (آدنوم) ایجاد شود.
• کارسینوم پاراتیروئید (سرطان): این مورد بسیار نادر است و کمتر از ۱ مورد از هر ۱۰۰ مورد را شامل می‌شود. این وضعیت شامل یک رشد سرطانی روی غده پاراتیروئید است.

اگرچه اکثر موارد بدون دلیل مشخصی رخ می‌دهند، برخی عوامل می‌توانند خطر ابتلا را افزایش دهند:

• بیماری‌های ژنتیکی: برخی از بیماری‌های ارثی، مانند نئوپلازی غدد درون‌ریز متعدد نوع ۱ (MEN1)، نئوپلازی غدد درون‌ریز متعدد نوع 2A (MEN2A) و سندرم تومور فک-هیپرپاراتیروئیدی (HPT-JT)، می‌توانند احتمال ابتلای شما به PHPT را افزایش دهند.
• سابقه پرتودرمانی سر یا گردن: اگر در گذشته تحت درمان با اشعه در ناحیه سر یا گردن قرار گرفته‌اید، این موضوع نیز می‌تواند یک عامل خطر باشد.

تشخیص و بررسی‌ها

تشخیص هیپرپاراتیروئیدی اولیه شامل بررسی دقیق علائم شما و مجموعه‌ای از آزمایش‌های خاص برای تأیید این بیماری و درک تأثیر آن بر بدن شما است.

تشخیص

پزشک شما با پرسش درباره سابقه پزشکی و هرگونه علائمی که تجربه کرده‌اید، کار را آغاز خواهد کرد. از آنجایی که علائم می‌توانند مبهم باشند، تشخیص اغلب با آزمایش خون شروع می‌شود. کلید تشخیص PHPT، یافتن سطوح بالای کلسیم در خون به صورت مداوم، همراه با سطوح بالا یا «به‌طور نامناسب نرمال» هورمون پاراتیروئید (PTH) است.

به طور مشخص، پزشک شما موارد زیر را بررسی خواهد کرد:

• بالا بودن مداوم کلسیم خون: این بدان معناست که سطح کلسیم سرم تنظیم‌شده با آلبومین شما در حداقل دو نوبت جداگانه، ۲.۶ میلی‌مول در لیتر یا بالاتر (یا در صورت شک قوی به PHPT، ۲.۵ میلی‌مول در لیتر یا بالاتر) باشد. بخش «تنظیم‌شده با آلبومین» مهم است، زیرا آلبومین پروتئینی در خون شماست که می‌تواند بر اندازه‌گیری کلسیم تأثیر بگذارد، بنابراین تنظیم آن تصویر دقیق‌تری ارائه می‌دهد.
• اندازه‌گیری همزمان PTH: همزمان با بررسی کلسیم بالا، سطح هورمون پاراتیروئید (PTH) شما نیز اندازه‌گیری می‌شود. در بیماری PHPT، سطح PTH بالا خواهد بود یا گاهی در محدوده بالای نرمال قرار می‌گیرد که همچنان «به‌طور نامناسب نرمال» تلقی می‌شود، زیرا در شرایطی که کلسیم بالاست، سطح این هورمون باید پایین باشد.

همچنین مهم است که سایر شرایطی که می‌توانند باعث افزایش کلسیم شوند، رد شوند. یکی از شرایطی که پزشک شما در نظر خواهد گرفت، «هیپرکلسمی هیپوکلسیوریک خانوادگی» (FHH) است. این یک بیماری ژنتیکی نادر و معمولاً بی‌خطر است که باعث افزایش کلسیم می‌شود، اما با PHPT متفاوت است و معمولاً نیازی به جراحی ندارد. تشخیص افتراقی بین PHPT و FHH اغلب شامل آزمایش‌های خاص دفع کلسیم در ادرار است.

بررسی‌ها

هنگامی که تشخیص PHPT مشکوک یا تأیید شود، پزشک شما بررسی‌های بیشتری را برای ارزیابی تأثیر این بیماری بر بدن شما و کمک به برنامه‌ریزی درمانی ترتیب خواهد داد. این موارد ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش‌های خون:
• • eGFR یا کراتینین سرم: این آزمایش‌ها عملکرد کلیه شما را اندازه‌گیری می‌کنند تا مشخص شود که آیا کلسیم بالا بر کلیه‌های شما تأثیر گذاشته است یا خیر.
  • سطح ویتامین D: سطح ویتامین D شما بررسی خواهد شد، زیرا این ویتامین در تنظیم کلسیم نقش دارد. اگر سطح آن پایین باشد، ممکن است به شما توصیه شود که از مکمل‌ها استفاده کنید.
• آزمایش‌های ادرار:
• • کلسیم ادرار ۲۴ ساعته: این آزمایش شامل جمع‌آوری تمام ادرار شما در یک دوره ۲۴ ساعته برای اندازه‌گیری میزان کلسیم دفع شده توسط بدن است. این آزمایش به‌ویژه برای کمک به تشخیص تفاوت بین PHPT و FHH مفید است.
• ارزیابی سلامت استخوان:
• • اسکن DXA (جذب‌سنجی اشعه ایکس با انرژی دوگانه): این نوع خاصی از اشعه ایکس است که تراکم مواد معدنی استخوان را اندازه‌گیری می‌کند. از این اسکن برای بررسی پوکی استخوان یا کاهش تراکم استخوان، معمولاً در ستون فقرات کمری (کمر)، دیستال رادیوس (مچ دست) و لگن استفاده می‌شود.
  • رادیوگرافی (X-ray) ستون فقرات: گاهی اوقات، ممکن است از ستون فقرات شما عکس‌برداری شود تا هرگونه شکستگی در استخوان‌های کمر بررسی شود.
• ارزیابی سلامت کلیه:
• • سونوگرافی مجاری ادراری: این اسکن از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از کلیه‌ها و مثانه شما استفاده می‌کند. این کار به بررسی سنگ کلیه یا هرگونه تغییر دیگر در کلیه‌های شما کمک می‌کند.
• تصویربرداری پیش از عمل (در صورت در نظر گرفتن جراحی):
  این اسکن‌ها برای تشخیص PHPT استفاده نمی‌شوند، بلکه به جراح شما کمک می‌کنند تا غده (غدد) پاراتیروئید بیش‌فعال را قبل از جراحی مکان‌یابی کند. این امر به آن‌ها کمک می‌کند تا بهترین رویکرد جراحی را برنامه‌ریزی کنند.
• • سونوگرافی گردن: این روش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از گردن شما استفاده می‌کند و اغلب می‌تواند غده پاراتیروئید بزرگ‌شده را شناسایی کند.
  • اسکن سستامیبی (Sestamibi): این یک اسکن پزشکی هسته‌ای است که در آن مقدار کمی از یک ردیاب رادیواکتیو به جریان خون شما تزریق می‌شود. غدد پاراتیروئید بیش‌فعال تمایل دارند مقدار بیشتری از این ردیاب را جذب کنند که باعث می‌شود در اسکن قابل مشاهده باشند.
  • اسکن 4D CT: این یک اسکن پیشرفته‌تر سی‌تی (توموگرافی کامپیوتری) است که تصاویر سه‌بعدی دقیقی را در طول زمان ارائه می‌دهد و می‌تواند در تعیین محل دقیق غده غیرطبیعی بسیار مفید باشد.

مدیریت و درمان

مدیریت هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه به علائم شما، شدت سطح بالای کلسیم و اینکه آیا این بیماری باعث آسیب به استخوان‌ها یا کلیه‌های شما شده است یا خیر، بستگی دارد. به طور کلی دو رویکرد اصلی وجود دارد: پایش دقیق یا درمان فعال، که رایج‌ترین آن جراحی است.

پایش دقیق (انتظار هوشمندانه):

اگر هیچ علائمی ندارید، سطح کلسیم شما تنها کمی بالا است و سلامت استخوان و کلیه شما طبیعی به نظر می‌رسد، پزشک ممکن است پایش دقیق را توصیه کند. این شامل چک‌آپ‌های منظم و آزمایش‌های خون برای نظارت بر سطح کلسیم، عملکرد کلیه و خطر مشکلات قلبی یا شکستگی است. این رویکرد تنها برای تعداد کمی از بیماران مناسب است و پزشک شما در مورد مناسب بودن آن برای شما صحبت خواهد کرد.

مداخله جراحی (پاراتیروئیدکتومی):

جراحی برای برداشتن غده (یا غدد) پاراتیروئید بیش‌فعال، که پاراتیروئیدکتومی نامیده می‌شود، تنها درمانی است که می‌تواند هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه را درمان کند. این جراحی اغلب برای اکثر بیماران، حتی کسانی که علائم آشکاری ندارند، توصیه می‌شود؛ زیرا می‌تواند از عوارض طولانی‌مدت جلوگیری کرده و سلامت شما را به‌طور قابل‌توجهی بهبود بخشد. جراحی معمولاً در موارد زیر توصیه می‌شود:

• علائم: اگر هر یک از علائم PHPT مانند خستگی، خلق‌وخوی پایین یا درد مفاصل را تجربه می‌کنید.
• آسیب به اندام‌های انتهایی: این شامل مشکلاتی مانند سنگ کلیه، کاهش تراکم مواد معدنی استخوان (پوکی استخوان)، اختلال در عملکرد کلیه یا شکستگی‌های ناشی از شکنندگی استخوان است.
• سطوح بسیار بالای کلسیم: اگر سطح کلسیم خون شما به‌طور مداوم بسیار بالا باشد (برای مثال، ۲.۸۵ میلی‌مول در لیتر یا بالاتر).
• سن: جراحی اغلب برای بیماران بدون علامت بالای ۵۰ سال توصیه می‌شود تا خطر عوارض بعدی کاهش یابد.

پیش از جراحی، جراح شما از اسکن‌های تصویربرداری پیش‌از‌عمل (مانند سونوگرافی، سستامیبی یا سی‌تی اسکن چهاربعدی) برای کمک به تعیین محل غده (یا غدد) غیرطبیعی استفاده خواهد کرد. این کار به آن‌ها کمک می‌کند تا بهترین روش برای انجام عمل را برنامه‌ریزی کنند. در طول جراحی، غده (یا غدد) درگیر با دقت برداشته می‌شوند. پس از عمل، سطح کلسیم شما به‌دقت پایش می‌شود تا اطمینان حاصل شود که به حالت عادی بازگشته است.

مدیریت پزشکی:

برای برخی از بیماران، ممکن است جراحی به دلیل سایر شرایط سلامتی مناسب نباشد، یا ممکن است آن‌ها تصمیم بگیرند که جراحی نکنند. در این موارد، می‌توان دارو را برای کمک به مدیریت علائم و کاهش سطح کلسیم در نظر گرفت، اگرچه این روش مشکل زمینه‌ای را درمان نمی‌کند.

• سیناکلست (Cinacalcet): این دارو با کاهش حساسیت غدد پاراتیروئید شما به کلسیم عمل می‌کند که به کاهش میزان PTH تولید شده توسط آن‌ها کمک می‌کند. این امر به نوبه خود سطح کلسیم خون شما را پایین می‌آورد و می‌تواند به تسکین علائم کمک کند. با این حال، سیناکلست باعث بهبود تراکم استخوان یا کاهش خطر سنگ کلیه نمی‌شود.
• داروهای ضد پوکی استخوان: اگر دچار کاهش تراکم استخوان یا پوکی استخوان هستید، پزشک ممکن است داروهایی مانند آلندرونات را برای کمک به تقویت استخوان‌هایتان تجویز کند.
• مکمل ویتامین D: حفظ سطح سالم ویتامین D (بالای 30 نانوگرم در میلی‌لیتر) مهم است. اگر سطح ویتامین D شما پایین باشد، پزشک در مورد مکمل‌های مناسب به شما توصیه خواهد کرد.

پیشگیری

هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه معمولاً ناشی از یک رشد خوش‌خیم (آدنوم) در یکی از غدد پاراتیروئید یا بزرگ شدن چندین غده است. به همین دلیل، این بیماری معمولاً وضعیتی نیست که بتوان مانند برخی دیگر از مشکلات سلامتی، با تغییر در سبک زندگی از آن پیشگیری کرد.

با این حال، اقدامات مهمی در رابطه با تشخیص زودهنگام و مدیریت خطرات مرتبط وجود دارد:

• چک‌آپ‌های منظم سلامت: از آنجایی که PHPT اغلب به طور اتفاقی در آزمایش‌های خون معمول کشف می‌شود، انجام چک‌آپ‌های منظم نزد پزشک عمومی می‌تواند منجر به تشخیص زودهنگام، حتی پیش از تجربه علائم قابل توجه شود.
• آگاهی از عوامل خطر: اگر سابقه خانوادگی بیماری‌های ژنتیکی مرتبط با PHPT (مانند MEN1، MEN2A یا HPT-JT) دارید یا در گذشته تحت پرتودرمانی ناحیه سر یا گردن قرار گرفته‌اید، مهم است که این موارد را با پزشک خود در میان بگذارید. آن‌ها ممکن است نظارت ویژه‌ای را توصیه کنند.
• حفظ سطح سالم ویتامین D: اگرچه این کار از خودِ PHPT پیشگیری نمی‌کند، اما اطمینان از داشتن سطح کافی ویتامین D برای سلامت کلی استخوان و تنظیم کلسیم حیاتی است. اگر سطح ویتامین شما پایین باشد، پزشک ممکن است مکمل‌هایی را توصیه کند.
• هیدراته ماندن (نوشیدن آب کافی): نوشیدن آب فراوان می‌تواند به کاهش خطر تشکیل سنگ کلیه کمک کند که یکی از عوارض شایع PHPT است. این یک توصیه کلی برای سلامتی است که اگر سطح کلسیم بالایی دارید، اهمیت بیشتری پیدا می‌کند.

موثرترین «پیشگیری» در PHPT اغلب از طریق تشخیص زودهنگام و درمان مناسب برای جلوگیری از عوارض طولانی‌مدت سطح بالای کلسیم بر استخوان‌ها، کلیه‌ها و سلامت عمومی شما حاصل می‌شود.

چشم‌انداز / پیش‌آگهی

چشم‌انداز طولانی‌مدت برای افراد مبتلا به هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه (PHPT) به‌طور کلی بسیار خوب است، به‌ویژه اگر درمان مناسب انجام شود. با این حال، اگر این بیماری درمان‌نشده باقی بماند، سطح بالای مداوم کلسیم می‌تواند به‌مرور زمان منجر به مشکلات سلامتی قابل‌توجه و جدی شود.

بدون درمان:

اگر PHPT درمان نشود، سطح بالای مداوم کلسیم می‌تواند باعث بروز طیفی از عوارض شود، از جمله:

• تضعیف استخوان‌ها: از دست رفتن مداوم کلسیم از استخوان‌ها می‌تواند منجر به پوکی استخوان شدید شود که استخوان‌های شما را شکننده کرده و خطر شکستگی‌های دردناک ناشی از حوادث جزئی را به‌طور قابل‌توجهی افزایش می‌دهد.
• آسیب کلیوی: خطر ابتلا به سنگ کلیه افزایش می‌یابد که می‌تواند باعث درد شدید شده و به‌مرور زمان منجر به آسیب کلیوی یا اختلال در عملکرد کلیه‌ها شود.
• علائم عصبی-روانی: خستگی مداوم، افسردگی، اضطراب و مشکلات مربوط به حافظه یا تمرکز می‌تواند کیفیت زندگی شما را به‌طور قابل‌توجهی تحت تأثیر قرار دهد.
• سایر عوارض: خطر زمین خوردن، یبوست و در موارد نادر، مشکلات جدی‌تری مانند پانکراتیت (التهاب لوزالمعده) یا زخم معده افزایش می‌یابد. همچنین ممکن است اثرات طولانی‌مدت بالقوه‌ای بر قلب و عروق خونی شما وجود داشته باشد.

با درمان موفق (به‌ویژه جراحی):

برای اکثر افراد، جراحی برای برداشتن غده (یا غدد) پاراتیروئید بیش‌فعال، درمان قطعی برای هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه محسوب می‌شود. پس از جراحی موفق:

• بهبود سلامت استخوان: تراکم استخوان شما اغلب بهبود می‌یابد، که این امر خطر شکستگی را کاهش داده و برخی از اثرات پوکی استخوان را معکوس می‌کند.
• کاهش خطر سنگ کلیه: احتمال ایجاد سنگ‌های کلیوی جدید به‌طور قابل‌توجهی کاهش می‌یابد و عملکرد فعلی کلیه‌ها می‌تواند تثبیت شود.
• افزایش سلامت عمومی: بسیاری از افراد گزارش می‌دهند که بهبود قابل‌توجهی در سطح انرژی، خلق‌وخو، حافظه و احساس کلی سلامت خود تجربه کرده‌اند. علائمی مانند خستگی، افسردگی و درد مفاصل اغلب بهبود می‌یابند.
• درمان طولانی‌مدت: اکثریت قریب به اتفاق بیماران پس از جراحی درمان می‌شوند، به این معنی که سطح کلسیم و PTH آن‌ها به حالت عادی بازمی‌گردد. اگرچه تعداد کمی از بیماران ممکن است در آینده به مداخلات بیشتری نیاز داشته باشند، اما میزان موفقیت اولیه بسیار بالا است.

با مدیریت پزشکی:

اگر تحت درمان دارویی مانند سیناکلست (cinacalcet) قرار بگیرید، سطح کلسیم خون شما می‌تواند کاهش یابد و بسیاری از علائم شما ممکن است بهبود یابد. با این حال، مهم است به یاد داشته باشید که درمان دارویی علائم را مدیریت می‌کند اما مشکل زمینه‌ای را درمان نمی‌کند. همچنین، این روش معمولاً تراکم استخوان را بهبود نمی‌بخشد یا خطر سنگ کلیه را به همان شکلی که جراحی انجام می‌دهد، کاهش نمی‌دهد.

صرف‌نظر از رویکرد درمانی، پایش طولانی‌مدت سطح کلسیم، عملکرد کلیه و خطر مشکلات قلبی-عروقی و شکستگی‌ها معمولاً توصیه می‌شود. این کار کمک می‌کند تا اطمینان حاصل شود که وضعیت شما به‌خوبی کنترل شده و هرگونه مشکل احتمالی در مراحل اولیه شناسایی شود.