Aperçu

Un adénome pléomorphe, également connu sous le nom de tumeur mixte bénigne, est le type de masse le plus courant qui se développe dans les glandes salivaires. Les glandes salivaires sont des glandes spéciales situées dans votre tête et votre cou qui produisent de la salive, laquelle aide à la digestion et maintient votre bouche humide. Bien que ces masses ne soient généralement pas cancéreuses (elles sont « bénignes »), il est important de les comprendre car elles peuvent grossir avec le temps et, dans certains cas, se transformer en cancer si elles ne sont pas traitées.

La plupart des adénomes pléomorphes se développent dans la glande parotide, qui est la plus grande glande salivaire située devant et juste en dessous de votre oreille. Ils peuvent également apparaître dans d'autres glandes salivaires, comme la glande submandibulaire, qui se trouve sous votre mâchoire. Ces tumeurs apparaissent généralement à l'âge mûr ou plus tard dans la vie.

Le nom « adénome pléomorphe » vient de son apparence variée (pléomorphe) au microscope, car il est composé de différents types de cellules, spécifiquement des cellules myoépithéliales et épithéliales canalaires, que l'on trouve dans les glandes salivaires. On l'appelle « tumeur mixte bénigne » parce qu'il contient un mélange de ces différents types de cellules et qu'il n'est pas cancéreux.

Bien qu'un adénome pléomorphe soit bénin, il est crucial de le gérer correctement. Il a tendance à croître lentement et sans douleur, souvent sans causer de problèmes notables pendant longtemps. Cependant, comme il ne possède pas de couche externe véritablement solide et nette (une « capsule »), il peut parfois avoir de minuscules extensions qui atteignent le tissu sain environnant. Cette caractéristique, ainsi que le risque qu'il puisse potentiellement se transformer en cancer au fil de nombreuses années, rend un diagnostic et un traitement attentifs très importants.

Symptômes et causes

Symptômes

Les adénomes pléomorphes sont généralement à croissance lente et ne provoquent souvent ni douleur ni autres symptômes pendant longtemps. Cela signifie que vous pourriez ne pas le remarquer pendant de nombreuses années. Lorsque les symptômes apparaissent, ils impliquent généralement :

• Une masse ou un gonflement : Le symptôme le plus courant est une masse ou un gonflement perceptible, généralement dans la région de la glande parotide (devant ou sous l'oreille) ou sous la mâchoire si elle se trouve dans la glande submandibulaire.
• Croissance lente : La masse grossira généralement très lentement sur des mois, voire des années. Vous pourriez remarquer qu'elle devient progressivement plus grande.
• Indolore : La masse est généralement indolore. Si vous ressentez de la douleur, une croissance rapide ou une faiblesse au visage, il est important de consulter un médecin immédiatement, car cela pourrait être le signe d'un changement dans la masse.
• Ferme, solitaire et mobile : Lorsque vous palpez la masse, elle est généralement ferme au toucher, se présente comme une seule masse (solitaire) et peut souvent être légèrement déplacée sous la peau. Elle n'est généralement pas sensible à la pression.
• Fonction normale du nerf facial : Dans la plupart des cas bénins, la masse n'affecte pas le nerf facial, qui contrôle les muscles de votre visage. Cela signifie que vos mouvements faciaux (comme sourire, froncer les sourcils ou fermer les yeux) devraient rester normaux.

Parce que ces masses sont souvent asymptomatiques (c'est-à-dire qu'elles ne causent pas de symptômes) pendant si longtemps, elles peuvent parfois devenir assez grandes avant d'être découvertes.

Causes

Les raisons exactes pour lesquelles un adénome pléomorphe se développe ne sont pas entièrement comprises. Nous savons que ces tumeurs proviennent de types spécifiques de cellules au sein des glandes salivaires : les cellules myoépithéliales et épithéliales canalaires. Ce sont les cellules qui constituent normalement la structure des glandes salivaires et les aident à produire de la salive.

Pour des raisons qui ne sont pas claires, ces cellules commencent à croître anormalement, formant une masse. Ce n'est pas causé par quelque chose que vous avez fait ou n'avez pas fait, et il n'y a pas de facteurs de mode de vie spécifiques, de régimes alimentaires ou d'expositions environnementales qui ont été définitivement liés à la cause des adénomes pléomorphes. Ils ne sont pas contagieux et ne sont pas héréditaires selon un schéma typique.

Essentiellement, il s'agit d'une croissance anormale des cellules normales qui composent vos glandes salivaires, mais le déclencheur de cette croissance anormale est actuellement inconnu.

Diagnostic et investigations

Diagnostic

Le diagnostic d'un adénome pléomorphe commence généralement par une visite chez votre médecin généraliste, qui vous orientera ensuite vers un spécialiste en oto-rhino-laryngologie (ORL). Le processus de diagnostic comprend plusieurs étapes :

• Examen clinique : Votre médecin examinera attentivement la masse dans votre cou ou votre visage. Il en évaluera la taille, la forme, la texture (si elle est ferme ou molle) et sa mobilité. Il vérifiera également toute sensibilité. Au cours de cet examen, le médecin évaluera également la fonction de votre nerf facial en vous demandant de faire différentes expressions faciales, comme sourire, froncer les sourcils et fermer les yeux fermement. Cela permet de voir si la masse affecte le nerf, ce qui n'est généralement pas le cas avec un adénome pléomorphe bénin.
• Antécédents médicaux : Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes, notamment quand vous avez remarqué la masse pour la première fois, à quelle vitesse elle a grossi et si vous avez ressenti de la douleur ou d'autres changements. Ces informations aident le médecin à comprendre la nature de la masse.

Investigations

Pour obtenir une image plus claire de la masse et confirmer le diagnostic, plusieurs investigations peuvent être réalisées :

• Examens d'imagerie :
• • Scanner (tomodensitométrie) : Cet examen utilise des rayons X pour créer des images détaillées en coupe transversale de votre tête et de votre cou. Il aide les médecins à voir la taille et l'emplacement exacts de la masse, si elle exerce une pression sur les structures environnantes et ses caractéristiques générales.
  • IRM (imagerie par résonance magnétique) : Une IRM utilise des aimants puissants et des ondes radio pour produire des images très détaillées des tissus mous. Elle est particulièrement efficace pour montrer l'étendue de la tumeur et évaluer l'intégrité de sa couche externe (capsule). Cela aide les chirurgiens à planifier la meilleure façon de l'enlever.
• Biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNA) : C'est un test courant et très important. Une aiguille très fine est utilisée pour prélever un petit échantillon de cellules de la masse. Cet échantillon est ensuite envoyé à un laboratoire pour être examiné au microscope par un pathologiste. La biopsie FNA aide à déterminer si la masse est bénigne (non cancéreuse) ou maligne (cancéreuse), et aide souvent à confirmer s'il s'agit d'un adénome pléomorphe. Bien que très utile, la nature complète de la masse ne peut parfois être confirmée qu'après son ablation chirurgicale et son examen.

Ces investigations aident votre équipe médicale à comprendre pleinement la masse, leur permettant de poser un diagnostic précis et de planifier le traitement le plus approprié pour vous.

Prise en charge et traitement

Le traitement principal et le plus efficace d'un adénome pléomorphe est l'ablation chirurgicale. Ceci est crucial non seulement pour retirer la masse existante, mais aussi pour l'empêcher de grossir, de récidiver ou de potentiellement se transformer en cancer à l'avenir.

• Excision chirurgicale (ablation chirurgicale) :
• • L'ablation complète est essentielle : L'objectif de la chirurgie est de retirer complètement la tumeur avec une petite marge de tissu sain environnant. C'est ce qu'on appelle une « excision large ». Contrairement à d'autres masses bénignes qui ont une couche externe très claire et solide, la couche externe (ou « capsule ») d'un adénome pléomorphe n'est pas toujours complète. Elle peut parfois avoir de minuscules projections en forme de doigts qui s'étendent dans le tissu sain voisin. Pour cette raison, le simple fait de retirer la masse (une procédure appelée « énucléation ») n'est pas suffisant, car cela entraîne un risque élevé de récidive de la tumeur.
  • Parotidectomie : Si la tumeur se trouve dans la glande parotide, l'opération est appelée parotidectomie. Cela implique l'ablation d'une partie ou de la totalité de la glande parotide, en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur.
  • Préservation du nerf facial : Le nerf facial traverse la glande parotide et contrôle tous les muscles de votre visage. Pendant la chirurgie parotidienne, le chirurgien prend grand soin d'identifier et de préserver ce nerf afin d'éviter toute faiblesse ou paralysie de votre visage. Dans certains cas, surtout s'il s'agit d'une réopération, un moniteur spécial peut être utilisé pendant la chirurgie pour aider à protéger le nerf.
  • Prévention de la récidive et de la transformation maligne : Une ablation chirurgicale initiale méticuleuse est vitale. Si la tumeur n'est pas complètement retirée, ou si elle se répand pendant la chirurgie, il y a un risque plus élevé qu'elle repousse (récidive). Les tumeurs récurrentes sont souvent plus difficiles à traiter car elles peuvent apparaître à plusieurs endroits (multifocales) et comportent un risque plus élevé de récidives supplémentaires et de transformation maligne (devenir cancéreuses).
• Radiothérapie adjuvante (traitement par rayonnement supplémentaire) :
• • Dans certaines situations, après l'ablation chirurgicale de la tumeur, votre équipe médicale pourrait envisager un traitement supplémentaire par radiothérapie. C'est ce qu'on appelle la « radiothérapie adjuvante » car elle est administrée après le traitement principal (chirurgie) pour réduire le risque de récidive de la tumeur.
  • Cela peut être envisagé, par exemple, chez les patients âgés, ou si la tumeur était très grande, s'il y avait une contamination macroscopique de la plaie (cellules tumorales répandues pendant la chirurgie), ou si vous avez une tumeur récurrente qui est apparue à plusieurs endroits.
  • La décision d'utiliser la radiothérapie adjuvante est toujours prise après une discussion détaillée avec une équipe multidisciplinaire (MDT), qui est un groupe de spécialistes comprenant des chirurgiens, des oncologues (médecins spécialisés dans le cancer) et des radiologues, qui travaillent ensemble pour décider du meilleur plan de traitement pour vous.
• Gestion conservatrice (observation) :
• • Pour certaines personnes, en particulier celles qui sont très fragiles ou qui ont d'autres problèmes de santé graves rendant la chirurgie risquée, une gestion conservatrice pourrait être une option. Cela signifie une surveillance étroite de la masse avec des contrôles réguliers et des scanners, plutôt qu'une chirurgie immédiate. Cependant, il est important de comprendre que choisir une gestion conservatrice signifie accepter les risques que la masse continue de croître et qu'il existe un risque faible mais significatif qu'elle se transforme en cancer au fil du temps. Cette décision serait prise après une discussion approfondie avec votre équipe médicale sur les avantages et les risques potentiels.

Prévention

Actuellement, il n'existe pas de moyens spécifiques connus pour prévenir la formation d'un adénome pléomorphe. Ces tumeurs proviennent des cellules normales de vos glandes salivaires pour des raisons qui ne sont pas entièrement comprises, et elles ne sont pas liées à des choix de mode de vie, à l'alimentation ou à des facteurs environnementaux que vous pouvez contrôler.

Cependant, bien que vous ne puissiez pas prévenir le développement initial d'un adénome pléomorphe, vous pouvez prendre des mesures importantes pour prévenir ses complications potentielles et assurer le meilleur résultat de santé à long terme :

• Détection précoce : Si vous remarquez une nouvelle masse ou un gonflement dans votre cou, devant ou sous votre oreille, ou sous votre mâchoire, il est important de consulter rapidement votre médecin généraliste. La détection précoce permet un diagnostic et un traitement rapides, ce qui est essentiel pour empêcher la masse de grossir et réduire le risque qu'elle se transforme en cancer.
• Excision chirurgicale complète : Une fois qu'un adénome pléomorphe est diagnostiqué, le moyen le plus efficace de prévenir sa croissance, sa récidive et sa transformation maligne (en cancer) est l'ablation chirurgicale complète. Suivre les conseils de votre chirurgien pour une excision minutieuse est la meilleure mesure préventive contre les problèmes futurs liés à la tumeur.
• Adhésion au suivi : Après le traitement, il est crucial d'assister à tous vos rendez-vous de suivi prévus. Cela permet à votre équipe médicale de surveiller votre rétablissement et de vérifier tout signe de récidive ou de nouveaux problèmes, garantissant que tout problème potentiel est détecté et traité rapidement.

En étant attentif à votre corps et en consultant un médecin pour toute nouvelle masse, et en suivant le traitement et le suivi recommandés, vous prenez les mesures les plus importantes pour prévenir les complications associées à l'adénome pléomorphe.

Perspectives / Pronostic

Les perspectives à long terme pour les personnes atteintes d'un adénome pléomorphe sont généralement très bonnes, surtout lorsque la tumeur est complètement retirée par chirurgie. L'ablation chirurgicale complète offre d'excellents taux de guérison, ce qui signifie que la plupart des patients ne rencontreront pas d'autres problèmes avec la tumeur. Grâce à des techniques chirurgicales appropriées et à une surveillance diligente à long terme, la plupart des patients obtiennent d'excellents résultats fonctionnels et peuvent mener une vie pleine et saine après avoir été traités pour un adénome pléomorphe.